目的:以回顾性分析为方法,分析合并有肝外自身免疫性疾病(extrahepatic autoimmune diseases EHAIDs)的原发性胆汁性胆管炎(Primary Biliary Cirrhosis PBC)患者的临床表现、实验室检查结果和治疗方案及预后情况,并将其与单纯原发性胆汁性胆管炎患者进行比较,以期更好地理解这种疾病,深入研究影响其预后发展的各种因素,从而为原发性胆汁性胆管炎患者早期诊断和治疗方案,改善生活质量和预后提供临床指导建议。方法:收集从2012年1月至2022年6月期间安徽省立医院医院确诊为PBC患者,纳入符合标准的PBC 187例,其中合并有EHAIDs的患者有81例,设定为合并病组,单纯PBC患者有106例,设定为单纯组。并对患者后续情况进行追踪记录,观察对比合并病组与单纯组之间的差异,包括分析两组患者初次就诊时的包括分析两组患者初次就诊时的一般情况,首发症状表现,检查结果及合并其他肝外自身免疫性疾病情况、实验室检查指标、肝硬化失代偿的发生率及后续失代偿期并发症、肝脏功能衰竭、肝癌等不良肝病事件发生差异的比较。结果:1.本次研究纳入的187例PBC患者中,单纯组患者106例RSL3,合并病组患者共有81例。合并分布情况为,干燥综合征41例(50.6%),系统性红斑狼疮26例(32.1%),类风湿性关节炎5例(5.2%),桥本氏甲状腺炎3例(3.7%)、成人STILL病1例(2.5%),白塞氏病、ANCA相关性血管炎、系统性硬化症、雷诺综合征各1例(各占1.2%)。合并病组与单纯组患者一般情况比较,在首次就诊时两组患者均有纳差、乏力、眼干口干、消化道出血、黄疸、肝损、腹胀等主诉症状,其中合并组患者口干眼干为主诉症状的患者更多(P<0.05),两组患者间的其他首发症状表现上的差异无统计学意义。2.两组患者首次实验室检查数据进行比较,肝脏功能指标方面,合并病组的丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)升高水平要高于单纯组,单纯组的碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转移酶(GGT)及胆红素升高水平要高于合并病组(P<0.05),其余实验室指标差异不具备统计学差异(P>0.05)。3.至研究结束时,发生肝硬化失代偿的患者共有63例,其中合并病组患者20例(24.7%),单纯组患者39例(39.6%),在合并病组患者发生肝硬化肝功能失代偿的概率相较于单纯组患者的更低,差异有统计学意义(P<0.05)。4.在合并病组与单纯组患者的自身抗体分布情况中,两组间的自身抗体分布情况中,共有172例患者检测抗线粒体抗体(AMA)寻找更多呈阳性,其中单纯组95例(89.7%),合并病组77例(95.1%),两组间抗体分布无差异,两组中特异性抗核抗体(ANA)抗体阳性检出率在50%以上,其中合并组患者抗gp210+sp100双阳性的比例更高,结果具有差异性(P<0.05),其余抗体类型分布无差异。出现自身抗体gp210阳性的患者,肝硬化失代偿的发生率要远高于gp210阴性的患者,两者呈正相关关系。差异有统计学意义(P<0.05)。5.通过复诊记录及电话随访,在对纳入研究的原发性胆汁性胆管炎的患者进行长期生存情况随访记录,将相关指标与患者预后情况进行统计学分析,在单因素Cox分析中,发现RBC、PLT、ALP、TBIL水平、ALB水平、PT、ChildPugh分级、合并有EHAIDs均对患者生存时间有预测作用,(P<0.05)。其中合并EHAIDs可能是肝脏不良预后事件发生的保护因素。6.将以上因素,纳入COX回归模型再次进行多因素分析,分析结果表明,PT时间延长、肝脏Child-pugh分级评分对患者预后生存时间有显著影响,差异有统计学意义。结论:原发性胆汁性胆管炎以好发人群以中老年女性为主,合并有肝外自身免疫性疾病的患者可达到病人总数的40%以上,其中以干燥综合征最为多见。合并EHAIDs患者以肝转氨酶指标异常升高更加明显,单纯组患者以胆汁淤积酶学指标异常升高水平更加明显。在多因素Cox分析中,PT时间延长和肝脏Child-pugHospice and palliative medicineh分级评分升高是不良事件发生的独立危险因素。对于PBC病人的长期治疗中,需更加重视并发症的发生情况,监测相关指标变化。针对合并有EHAIDs的患者的治疗中需注意肝脏功能变化,积极调整激素、免疫抑制剂等药物的用法用量。提倡个体化方案治疗,降低不良预后事件发生概率,起到改善患者生存质量的目的。