吡非尼酮联合免疫抑制剂治疗结缔组织病相关肺间质性病变的研究进展

结缔组织病（connective tissue disease,CTD）常累及全身各个器官，多种CTD如系统性硬化症（systemic sclerosis,SSc）、类风湿关节炎（rheumatoid arthritis,RA）、炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathies,IIM）、系统性红斑狼疮（systemic lupus erythemaGSK1120212分子式tosus,SLE）、干燥综合征（sjogren syndrome,SS）等易累及肺脏，表现为不同病理及影像学亚型，进展速度和预后有显著差异的肺间质病变（interstitial lung disease,ILD），且某些亚型死亡率较高。目前临床上多以糖皮质激素联合免疫抑制剂为一线治疗方案，但其使用时长、维持和减停标准未见明确指南，且部分患者对免疫治疗反应欠佳。另一方面，靶向抗纤维化及抗炎药物吡非尼酮（pirfenidone,PFD）在我国开始尝试应用于多种CTD-ILD患者，但其与免疫治疗的联合方案、桥接Laboratory Centrifuges时机、使用时长值得探讨。本文将结合近年临床指南和学科进展，对国内外现有文献进行述评，总结PFD联合免疫抑制剂Puromycin作用在常见CTD-ILD使用中的研究进展，为临床实践提供参考。