结缔组织病(connective tissue disease,CTD)常累及全身各个器官,多种CTD如系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)、类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)、炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythemaGSK1120212分子式tosus,SLE)、干燥综合征(sjogren syndrome,SS)等易累及肺脏,表现为不同病理及影像学亚型,进展速度和预后有显著差异的肺间质病变(interstitial lung disease,ILD),且某些亚型死亡率较高。目前临床上多以糖皮质激素联合免疫抑制剂为一线治疗方案,但其使用时长、维持和减停标准未见明确指南,且部分患者对免疫治疗反应欠佳。另一方面,靶向抗纤维化及抗炎药物吡非尼酮(pirfenidone,PFD)在我国开始尝试应用于多种CTD-ILD患者,但其与免疫治疗的联合方案、桥接Laboratory Centrifuges时机、使用时长值得探讨。本文将结合近年临床指南和学科进展,对国内外现有文献进行述评,总结PFD联合免疫抑制剂Puromycin作用在常见CTD-ILD使用中的研究进展,为临床实践提供参考。