目的分析抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性患者在自身免疫性疾病中的分布及特征，探讨ANCA与自身免疫性疾病的相关性，以期能为临床医生提供相应的理论依据，在诊疗中对病情做出更加精准判断，并制定出更合理的治疗方案。方法 选取2015年1月至2021年9月在成都医学院第一附属医院确诊为自身免疫性疾病且同时进行间接荧光法和蛋白质印迹技术检测ANCA为阳性住院患者信息，对患者的一般资料、临床特征及自身免疫性疾病类型进行分析。结果共分析ANCA阳性患者247例，其中核周型抗中性粒细胞胞浆抗体（pANCA）阳性106例，胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体（cANCA）阳性141例，60岁以上ANCA阳性率均有所增高（P<0.05）。ANCA相关性血管炎（AAV）占比最高，达143例（58%），除常见的呼吸系统（30.36%）及肾脏（21.86%）受累外，有15例患者（6.07%）出现神经系统受累表现，诊断为中枢神经系统（CNS）性血管炎Biomass organic matter；其他疾病以pANCA阳性为主，在系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿性关节炎（RA）、系统性硬化症（SSc)等疾病中均有分布。pANCA阳性SLE患者中81%ANA荧光结果表现为高滴度，多数伴有dsDNA抗体和ssa-A/Ro52自身抗体阳性。结论ANCA 阳性患者以中老年居多，ANCNVP-TNKS656体内实验剂量A是临床AAV患者诊断的重要参考指标，其出现CNS受累的表现时，对CNS血管炎的诊断有一定指导意义。AAV以外自身免疫性疾病中多出现pANCA阳性，pANCA阳性对于AY-22989配制SLE患者活动度及狼疮肾炎有一定参考价值。